Хронический миелолейкоз (ХМЛ) является одним из основных типов лейкоза и относится к так называемым миелопролиферативным заболеваниям. Заболевание наблюдается у молодых и пожилых людей, реже у детей. Это онкологическое заболевание крови характеризующееся распространением злокачественных незрелых клеток. В такой клетке происходит развитие и рост злокачественной опухоли, созревают некоторые разновидности лейкоцитов - гранулоциты.
Причины
Развитие данного заболевания связано с хромосомами 9 и 22, в которых произошли изменения путем появления в них химерного гена. Химерный ген - состоит из нескольких несовместимых фрагментов и нарушает кроветворение в красном костном мозге. Это приводит к росту клетки, которая перестает реагировать на регуляторные процессы в организме. Клоны измененных клеток имеют одинаковые свойства и распространяются по всему телу.
Симптомы
Симптомы соответствуют лейкемии как таковой. Хотя сначала они неспецифичны - наблюдается усталость, лихорадка, потливость. Эти симптомы также свидетельствуют о поражении различных тканей злокачественными клетками. Отсутствие функциональных белых кровяных клеток и последующее снижение иммунитета проявляются в повторных инфекциях, которые очень долго лечатся. Дефицит тромбоцитов проявляется кровотечениями, появлением крови в фекалиях и моче.
Стадии развития
1. В течение нескольких лет наблюдается хроническая фаза, когда симптомы заболевания менее заметны или полностью отсутствуют.
2. Затем наступает ускоренная фаза, которая занимает около года. В течение этого периода рост опухолевых клеток ускоряется, и все вышеуказанные симптомы усугубляются.
3. Заключительный этап - кровавый кризис, который длится всего несколько месяцев и заканчивается смертью. Так как костный мозг уже полностью заполнен злокачественными клетками. Третьему этапу характерны кровотечениями и инфекционные заболевания.
Диагностика
При физическом осмотре наблюдается увеличение селезенки. Первичный осмотр - это анализ крови, где обычно и наблюдается большое количество лейкоцитов, снижение эритроцитов и тромбоцитов. Кроме того, современные лаборатории могут легко обнаружить наличие незрелых форм лейкоцитов, называемых бластами.
Гематологи обычно пытаются аспирировать клетки крови из костного мозга, чаще всего с помощью, так называемой стернальной пункции или получить образец костного мозга путем трепанобиопсии, которая проводится с использованием специальной толстой иглы для сбора материала из бедренной кости. С помощью лабораторного исследования мы можем обнаружить хромосомные изменения в опухолевых клетках, полученных из крови или костного мозга, с использованием специальных технологий. Молекулярно-генетические исследования полученных образцов проводятся быстро, что для современной медицины уже не является сложной проблемой.
Лечение
Раньше основу лечения составляла химиотерапия. С развитием медицины стало доступнее наблюдение за механизмом опухолевых мутаций и их последствия. Хромосомная мутация приводит к образованию миелолейкоза и тирозина, который изменяет характеристики клеток в опухоли. Поэтому используется современная биологическая терапия, в которой используются блокаторы дазатиниб или нилотиниб , такие препараты, как например, Люцидас (LuciDas) и Тасигна (Tasigna). Эффект лечения достаточно хорош. Для некоторых людей прием лекарств должен быть непрерывным иначе болезнь будет возвращаться, и некоторые клетки, в конечном итоге могут стать устойчивыми к данным лекарствам. Для такого случая существуют более продвинутые формы биологической терапии.
Если у пациента третья стадия заболевания, то лечение является более сложным. Для лечения используют высокую дозу иматиниба или трансплантацию костного мозга. Достаточно сложная, трудоемкая и даже рискованная процедура, которая состоит в устранении раковых клеток в костном мозге человека, с помощью мощного химиотерапевтического облучения. Для трансплантации костного мозга необходим донор. Так как клетки из костного мозга распространяются по всему телу, то при трансплантации их часть все равно будет обитать в крови. Вероятность повторного заболевания существует в случае неспособности здоровых клеток уничтожить раковые. Ослабление здоровых клеток может произойти в случае инфицирования, тогда последствия могут быть необратимыми.